서론
치성 각화성 낭종(odontogenic keratocyst)은 악골의 낭종 중 3-11%를 차지하는 것으로 알려져 있으며, 치체(dental lamina)의 잔존세포(cell rest)로부터 기원한다.1,2) 상악보다는 하악에 더 잘 생기며, 하악 제 3대구치 및 제 1,2 대구치 순으로 호발하고 상악은 제 3 대구치가 가장 흔한 부위로 보고되고 있다.
뼈에 생기는 편평세포암종은 매우 드물며, 대부분은 잔류 낭종(residual cyst), 매몰 치아 낭종(dentigerous cyst), 치성 각화성 낭종과 같은 치성 낭종에서 발생하고, 이는 치성 낭종에서 기원한 원발성 골내 편평상피세포 암종(Primary intraosseous squamous cell carcinoma ex odontogenic cyst, PIOSCC ex odontogenic cyst)으로 통칭하여 불린다. 이 낭종 중, 치성 각화성 낭종의 세포가 다른 치성 낭종에 비해 더 높은 체세포 분열(mitotic activity)를 가지고 있어 편평세포암종으로 전환 가능성이 높지만, 이마저도 드물다.3)
저자들은 치성 각화성 낭종으로 타병원에서 수술 후 발견된 악성 종양으로 내원한 환자에서, 편평세포암종을 확인하였고 근치적 수술로서 치료를 한 비교적 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
63세 남자환자가 식사 중 우연히 우측 하악 어금니가 깨져 근처 치과병원 내원하여 우측 하악 제3대구치 아래 물혹 소견이 확인되었다. 해당 치아와 관련하여 과거에 증상이 있거나 치료한 병력은 없었다. 이에 근처 대학병원 내원하여 매복 치아 소견과 함께 우측 하악의 감염성 치성 각화낭 진단으로 전신마취하 낭종 적출술 및 해당 치아 발치 수술하였고, 조직검사 결과 하악골내 암종 소견보여 본원 이비인후과 외래로 내원하였다. 기저 질환으로서 당뇨와 고지혈증에 대한 경구약 복용력 외에는 특이사항이 없었다.
환자는 내원 당시 특이 호소 증상 없었으며, 신체 진찰상 구강내 점막 병변이나 종물 등 특이소견 없었고, 경부에 촉지되는 종물은 없었다(Fig. 1). 타대학병원에서 당시 수술 후 시행한 영상검사상, 자기공명영상에서 우측 하악각에 골 미란을 동반하는 장경 2.3cm 크기의 종물 및 우측 경부 레벨 II에 다발성 림프절 비대소견 보였다(Figs. 2A, 2B). 같은 외부 병원에서 시행한 전신 양전자단층촬영 검사상 우측 하악골에 18F-fluodeoxy-glucose SUV max 6.8의 이상섭취 소견 및 우측 경부 레벨 II에 이상섭취 소견 보였다(Fig. 2C). 이후에 본원에서 시행한 경부 전산화 단층 촬영상, 이전의 낭종 적출술 및 발치 수술 후 우측 하악골 골 결손부위 보였으나 금속으로 인해 병변 부위 평가는 제한적이었고, 우측 경부 레벨 II에 전이가 의심되는 림프절 비대 소견 보였다(Figs. 2D, 2E). 해당 림프절에 대해 초음파 유도하 세침흡인검사를 시행했으나, 세포병리결과상 반응성 과형성 소견으로 확인되었다.
Fig. 2
Preoperative images. (A) Axial T1-weighted enhanced MR findings. About 2.3 x 2.0 x 1.2 cm enhancing lesion at right mandible angle with overlying bony cortex erosion (white arrow). (B) Several slightly enlarged lymph nodes without necrosis at right level II (white arrow head). (C) PET-CT findings. Abnormal FDG uptakes in right mandible and right retromolar mucosal space, right level II, III lymph nodes(white arrow head). (D) Contrast enhanced neck CT findings. Postoperative bone defect at right mandible(black arrow). Limited evaluation due to beam hardening artifact. (E) Lymphadenopathy at right level II, r/o Metastatic lymph node(black arrow head).
이에 우측 분절 하악절제술, 비골을 이용한 재건 및 우측 선택적 경부 청소술을 계획하였다. 수술 전 하악 결손부위 확인 및 재건을 계획하기 위해 3D printer를 이용하여 하악 모델을 제작하였다(Fig. 3). 우측 2번째 어금니 앞 영역부터 하악각 및 가지부위 포함하여 근돌기 아래부위까지 절개 범위를 계획하였고, 발생이 예상되는 결손부위에 대하여 miniplate를 맞추어 준비하였다. 수술은 우선 기관절개술을 시행하고 이어서 우측 선택적 경부 청소술(경부 레벨 I,II,III)을 시행하였다. 사전에 계획했던 절개 경계가 노출될 수 있도록 하악골을 충분히 노출했으며, 계획대로 분절 하악 절제술을 진행하였다. 구순 절개시 발생할 수 있는 흉터 등을 고려했을 때, 피판을 위로 연장하여 들어올려 충분히 경계를 확보하며 절제할 수 있을 것으로 생각되어 구순 절개 없이 진행하였다. 결손부위 재건 위해 우측 비골을 채취하였으며 miniplate로 고정한 후 수술을 종료하였다(Fig. 4).
Fig. 3
3D model of the patient’s mandible before operation. Patient’s CT was analyzed and modeled 3 dimensionally, and the relevant data was transmitted to the Project 360 3D printer™(3D systems, United States). Resection margins were pre-designed for the resection of the mandible from the right second molar area to the inferior part of the coronoid process.
Fig. 4
Intraoperative photographs. (A) Operative field before segmental mandibulectomy. (B) Surgical specimen. (C) Operative field after segmental mandibulectomy and fibular free flap miniplate fixation. (m : mandible, my : mylohyoid, dig : digastric muscle, hyo : hyoid bone, IJV : internal jugular vein, pdg : parotid gland)
최종 병리결과 상 2mm의 병소 크기를 가진 편평세포암 소견 보였으며, 경계에 암세포는 없었고, 총 32개의 림프절 중 전이를 보이는 림프절은 없었다(Fig. 5). 수술 직후 환자는 금식을 유지하였고, 수술 후 6일째 경비관 식이 진행하였으며 수술 후 14일째 경구 식이를 시작하였고 이후 특이 합병증 없이 퇴원하였다. 수술 후 한 달째 추적관찰 위해 시행한 안면골 3D 전산화 단층 촬영에서 골피판 안정적으로 유지되는 것을 확인할 수 있었다(Figs. 6A, 6B).
Fig. 5
Pathology of the surgical specimen showing squamous cell carcinoma (SCC) lesion without lymph node metastasis. (A) Gross photo, ill defined brown colored lesion involving mandible. (B) SCC site (H&E staining, x12), ill defined fibrotic lesion with focal viable tumor cells involving trabecular bone. (C) SCC site (H&E staining x100), Tumor cells show round to ovoid nuclei with size variation, occasionally prominent nucleoli, and eosinophilic or clear cytoplasm, consistent with residual carcinoma.
Fig. 6
Postoperative findings. (A) Facial bone 3D CT findings at 1 month after operation, anterior cut. (B) Lateral cut. (C) Contrast enhanced Neck CT(11 months after operation). No evidence of local tumor recurrence. (D) Intraoral photograph 13 months after operation. (E) Postoperative neck appearance 13 months later.
고찰
악골에 발생하는 암종은 상대적으로 드물며, 다양한 조직학적 소견과 이에 따른 다양한 임상 증상 및 예후를 보인다. 조직학적 소견에 따라 1) 타액선 암종, 2) 치성 암종, 3) 치성 낭종에서 기원한 원발성 골내 편평상피세포 암종으로 분류할 수 있다.4) 이 중 PIOSCC는 1913년 Loos에 의해 처음 보고되었으며, 치성 낭종에서 기원하는 원발성 골내 편평세포암으로, 발생률은 0.31-3%로 추정되나, PIOSCC의 진단기준이 변하고 조직학적 불확실성이 있어 정확한 유병률을 알 수 없는 실정이다.3,5)
PIOSCC는 크게 치성 낭종 기원과 치성 각화낭 기원으로 구별할 수 있으며, 후자가 전자에 비해 드물다. 임상적, 영상학적 소견으로는 두 진단 사이에 큰 차이가 없으나 치성 각화성 낭종은 다른 치성 낭종들과 비교했을 때, 특이한 조직학적 형태를 나타낸다.6) 주로 6-8층의 얇은 중증각화편평상피(stratified keratinizing squamous epithelium)로 이루어져 있으며, 대부분은 착각화층이나 때로는 진성각화층이며, 섬유성 낭종 벽이 얇으며 염증세포가 적다. 단백질이 3.5ml/dL보다 적은 맑은 물 성분에서 케라틴으로 채워진 성분까지 다양하며, 벽에 딸낭(daughter cyst) 이 존재하는 특징이 있다.2) 이 중, 하나 혹은 그 이상의 딸낭과 상피 기저층의 발아(budding)과 같은 치성 각화성 낭종의 조직학적 특징은 높은 재발률과 관련이 있다고 보고되고 있다.7) 치성 각화성 낭종의 재발률은 5년간 0-62%의 다소 넓은 범위로 보고되며, 이는 연구 디자인과 통계학적 방법이 다른 이유뿐만 아니라, 병변 자체의 발생률이 낮은데 기인한다.8)
치성 각화성 낭종의 악성 발현 기전은 명확하게 밝혀지지 않았지만, Van der wal9) 등은 낭종의 각질화가 악성 변환 가능성을 높인다 하며, Gardner,10) Yu11) 등은 오래 지속된 만성 염증이 악성 변화의 선행 요인이라 보고한 바 있다. 주 기전은 만성 염증이 오래 지속되면서 활성산소 대사물을 형성하며, DNA, 단백질, 세포막에 손상을 주고 정상 세포사멸(apoptosis)와 반대로 종양세포의 보상적 증식반응으로 생각된다.12)
치성 각화성 낭종은 악골의 낭 중에서 3-11% 정도를 차지하며, 크기가 크더라도 초기에는 명확한 증상이 없다. 때때로, 환자들은 부종, 통증, 이상감각, 치아 흔들림 등의 증상을 호소하며 이 중 가장 흔한 것은 부종이다.13,14) 이들은 높은 재발율을 보이고, 공격적인 성향을 띠기 때문에 임상적으로 주의가 요망되는 낭종이다. 다음은 기존에 보고된 치성 각화성 낭종에서 발현된 편평세포암종에 대한 증례를 정리한 표이다(Table 1).
Table 1
Reported cases of squamous cell carcinoma arising from an OKC
저자들은 이번 증례를 통하여 대부분의 치성 각화성 낭종은 양성이나, 드물게 악성 가능성이 있기 때문에, 모든 치성 각화성 낭종에 대한 세심한 현미경적 관찰이 필요하다는 것을 경험하였다. 또한, 치성 각화성 낭종에서 조대술 및 적출술을 시행할 시, 잔여 상피 및 낭벽의 딸낭의 존재로 재발 및 악성 전환 가능성이 있기 때문에 주의가 필요하다.15) 따라서 재발이 반복될수록 염증을 악화시킬 뿐만 아니라, 상피세포의 악성 전환 가능성 또한 증가되므로, 증상이 오래되거나 재발이 잦을 경우 편평세포암과 동반되었을 가능성을 염두에 두고 세심한 평가가 필요할 것이다.
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