서론
미세낭부속기암은 드문 저등급 피부부속기 악성종양으로, 두경부의 햇빛 노출 부위에 주로 발생하는 것으로 알려져 있다.1) 임상적으로는 서서히 자라는 피부색 결절로 나타나는 경우가 많고 진단이 어려우며, 제한적인 표재 생검에서는 양성 소견만 보여 과소진단되거나 초기 생검에서 오진될 수 있다.2,3) 그러나 실제로는 국소 침윤성을 보이며, 육안적으로 보이는 병변 범위를 넘어서는 조직학적 침윤과 불충분한 절제 후 국소 재발의 가능성이 있어 정확한 진단과 적절한 수술적 치료가 중요하다.3,4)
특히 이마 및 두피에 발생한 경우에는 병변이 골막이나 두개골과 인접해 있어 심부 침범 범위에 대한 평가가 수술 계획에 직접적인 영향을 미치며, 절제연 확보와 함께 재건 방법까지 종합적으로 고려하여야 한다. 전두부에 발생한 미세낭부속기암에서 초기 펀치생검으로 확진이 어려웠고, 절제 후 절제연 양성 소견에 따라 광범위 절제와 재건 계획을 다시 수립하였으며, 장기 추적관찰에서 재발 없이 안정적인 경과를 보인 1예를 경험하였기에, 두경부 영역에서 이 종양의 진단적 어려움과 수술적 의사결정의 중요성을 중심으로 보고하고자 한다.
증례
51세 남성이 약 1년 전부터 지속된 좌측 이마의 덩이를 주소로 내원하였다(Fig. 1). 외래에서 시행한 펀치생검상 비정형 부속기 증식성 종양으로 확인되었으며, 악성 종양의 가능성을 배제할 수 없어 완전 절제가 필요하였다.
Fig. 1
Preoperative clinical appearance of left forehead mass. A protruding erythematous nodular mass is seen on the left forehead.
이에 병변의 양상과 침범 깊이를 평가하기 위해 초음파 및 전산단층촬영을 시행하였다. 초음파상 좌측 이마 두피에 약 3.88×2.02×2.85 cm 크기의 돌출성 연부조직 덩이가 관찰되었고, 병변은 진피 또는 피하지방층에 위치하는 것으로 보였다(Fig. 2). 덩이와 이마뼈 사이 거리는 약 2.5 mm였고, 전산단층촬영에서 골 침범 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3). 이러한 소견을 바탕으로, 우선 악성 여부의 확진을 목적으로 절제술을 시행하였다.
Fig. 2
Ultrasonographic appearance of left forehead mass. The white caliper markers indicate the deepest portion of the lesion adjacent to the frontal bone.
Fig. 3
Computed tomographic image of left forehead mass. Coronal computed tomography shows a protruding soft tissue mass on the left forehead without evidence of frontal bone invasion.
최종 조직병리검사에서 절제연 침범을 동반한 미세낭부속기암으로 진단되었다(Fig. 4). 이에 치료 전략을 근치적 재절제로 전환하였으며, 수술 전 병기 평가를 위해 시행한 조영증강 자기공명영상에서 좌측 이마 두피에 약 2 cm 크기의 조영 증강되는 병변이 확인되었으며, 침윤 깊이는 약 6 mm였다. 두개골 침범이나 경부 림프절 비대는 관찰되지 않았다.
Fig. 4
Histopathologic findings of microcystic adnexal carcinoma. Hematoxylin and eosin-stained section (×100) shows multiple ductal structures lined by basaloid epithelial cells within a desmoplastic stroma.
이러한 결과를 바탕으로 광범위 절제술을 계획하였고, 심부 절제 시 피질골 절제가 필요할 가능성을 고려하였다. 재건 계획은 예상 절제 깊이와 수용부 상태, 특히 뼈 노출 가능성을 기준으로 수립하였다. 뼈가 노출되지 않는 비교적 얕은 결손에서는 전층피부이식술을 우선 고려하였고, 뼈 노출이 있거나 보다 혈행이 좋은 조직 피복이 필요한 경우에는 국소피판술을 고려하였다. 또한 심부 절제로 인해 피질골 절제 또는 더 광범위한 연부조직 결손이 예상되어 국소피판만으로 안정적인 재건이 어렵다고 판단될 경우에는 요측전완유리피판술까지 염두에 두었다. 유리피판이 필요할 가능성에 대비하여 상지 전산단층혈관조영술을 시행하였으며, 검사상 협착성 병변이나 깊은정맥혈전은 확인되지 않았다.
광범위 절제는 전신마취하 수술실에서 시행하였으며, 주변부 절제연은 8개 구역으로 나누어 동결절편검사로 평가하였다. 또한 심부 절제연은 별도로 추가 절제하여 동결절편검사를 시행하였다. 광범위 절제 검체의 동결절편검사에서 측방 및 심부 절제연 모두 음성이었고, 뼈가 노출되지 않아 전층피부이식술을 시행하였다. 영구절편검사에서도 미세낭부속기암이 확인되었으며, 측방 및 심부 절제연은 모두 음성이었고, 림프관, 혈관 침범 및 신경주위침범은 관찰되지 않았다. 면역조직화학염색에서는 Ki-67 고증식 활성, Desmin 음성, D2-40 음성 소견을 보였다.
수술 후 정기적인 외래 추적관찰을 시행하였으며, 3년간 국소 재발, 경부 림프절 전이 및 원격전이가 의심되는 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 5).
고찰
본 증례의 핵심적인 의의는 초기 조직검사에서 확진이 어려웠고 최종 병리 결과와 절제연 상태에 따라 추가 절제와 재건 전략이 재설정되었다는 점에 있다. 본 증례에서, 초기 펀치생검은 비정형 부속기 증식성 종양으로 보고되었는데, 이러한 소견은 특정 단일 질환을 의미하기보다 양성 부속기 종양부터 저등급 또는 침윤성 암종에 이르기까지 다양한 부속기 계열 병변에서 관찰될 수 있다. 반면, 절제 검체에서는 충분한 조직량과 구조적 평가를 통해 섬유화 기질 내에서 기저양 상피세포로 이루어진 다수의 관상 구조가 확인되어 미세낭부속기암으로 확진할 수 있었다. 이는 제한적 생검만으로는 미세낭부속기암을 확진하기 어려울 수 있으며, 임상적으로 의심되는 병변에서는 조직검사 결과를 임상소견과 함께 종합적으로 해석하여야 함을 보여준다. 특히 서서히 자라는 이마 또는 두피 병변에서 병리 결과가 모호한 경우에는 충분한 깊이의 조직을 확보하거나 완전 절제를 통한 재평가가 필요할 수 있다.
최근 근거중심 진료지침에서는 가능한 경우 주변 및 심부 절제연을 모두 평가할 수 있는 절제연 조절 수술을 권고하고 있으며, 모스 미세도식수술은 절제연 확인 측면에서 유용한 방법으로 제시되고 있다.4,5) 모스 미세도식 수술은 수평 절편을 이용하여 주변 및 심부 절제연을 거의 전 범위로 평가할 수 있는 반면, 일반적인 광범위 절제술에서의 수직 절편 평가는 전체 절제연 중 일부만을 확인하게 된다는 차이가 있다. 따라서 모스 미세도식 수술이 더 우수한 절제연 통제를 제공할 수 있으며, 실제 후향적 비교 연구에서도 모스 미세도식 수술이 광범위 절제술보다 초기 음성 절제연 확보 측면에서 유리하게 보고되었다.5) 다만 본 기관은 모스 미세도식 수술을 시행할 수 있는 시스템이 마련되어 있지 않았다. 이에 저자들은 수술실에서 광범위 절제술을 시행하되, 주변부 절제연을 여덟 개 구역으로 나누어 동결절편검사를 시행하고 심부 절제연을 별도로 추가 절제하여 평가하는 방식으로 절제연 통제를 강화하였다. 이러한 방식은 고전적인 모스 미세도식 수술과 동일한 수준의 전 절제연 평가를 제공하는 것은 아니지만, 본 기관의 수술적 여건에서 적용 가능한 절제연 통제 전략이었다.
본 증례는 이마 병변에서 수술 전 영상평가와 재건 계획이 치료 전략 결정에 실질적으로 연결된 점에서도 의미가 있다. 두경부의 해부학적으로 중요한 부위, 특히 골막이나 두개골과 근접한 이마 및 두피 병변에서는 심부 침범 여부의 확인이 절제 깊이와 재건 방법에 직접적인 영향을 줄 수 있다. 본 증례에서는 이러한 해부학적 특성을 고려하여, 골막 보존 시에는 전층피부이식술을, 골 노출 또는 더 깊은 결손이 예상될 경우에는 국소피판술 또는 유리피판술을 단계적으로 고려하였다. 또한 절제 범위에 따른 다양한 재건 가능성을 수술 전부터 함께 고려하였다는 점에서, 두경부 미세낭부속기암 치료에서 절제와 재건이 통합적으로 계획되어야 함을 시사한다. 특히 이마와 같이 심부 구조물에 인접한 병변에서는 이러한 수술 전 평가가 더욱 중요하다.
예후 측면에서 미세낭부속기암은 국소 재발이 적지 않고, 장기 추적관찰이 필요하다.2,3) 최근 두경부 미세낭부속기암의 인구집단 분석에서는 5년 및 10년 전체생존율이 각각 81.0%와 68.0%로 보고되었으며, 눈주위 병변에 대한 최근 문헌에서는 국소 재발 경향이 확인되었다.2,6) 본 증례는 최종적으로 음성 절제연을 확보한 뒤 장기 추적관찰에서 재발 없이 안정적인 경과를 보였다는 점에서 임상적으로 의미가 있다. 이는 음성 절제연 확보가 이루어진 이마의 미세낭부속기암에서 양호한 경과를 기대할 수 있음을 시사하지만, 종양의 생물학적 특성을 고려하면 향후에도 정기적인 진찰과 장기 추적관찰이 바람직할 것으로 생각된다. 본 증례는 이마에 발생한 미세낭부속기암에서 제한적 초기 생검의 한계, 절제연 양성에 따른 재수술 결정, 그리고 종양학적 안전성과 재건 계획을 함께 고려한 치료 전략의 중요성을 시사한다.
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