혀 기저부에 발생한 투명세포암종 1예
A Rare Case of Clear Cell Carcinoma of the Tongue Base: A Case Report
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Abstract
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Clear cell carcinoma is a rare variant of salivary gland carcinoma, and its occurrence in the tongue base is even rarer. We present a case of a 55-year-old female patient with clear cell carcinoma of the tongue base. The patient initially presented with a 3-month history of palpable tongue mass, leading to her visit to the otolaryngology outpatient clinic. The patient underwent a complete resection of the tumor under general anesthesia. Postoperative follow-up imaging studies showed no evidence of recurrence.
This case report highlights the diagnostic and management challenges associated with clear cell carcinoma of tongue base and demonstrates that a high index of suspicion is required to diagnose clear cell caricnoma, given its rarity and overlapping features with other clear cell neoplasms.
서론
투명세포암종(Clear cell carcinoma)은 타액선과 신장에 주로 발생하며, 발생빈도가 드물고 독특한 조직학적 특성을 가지는 악성종양이다.1) 전체 두경부 악성 종양 중 적은 비율을 차지하며, 공격적인 특성을 가지고 있어 예후가 좋지 않다.2) 타액선, 비강, 부비동, 후두 등 두경부의 다양한 위치에서 생길 수 있다고 알려져 있으나, 혀 기저부에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다.3,4) 이러한 희귀성으로 인하여 혀기저부 투명세포암종의 발생 기전, 임상 양상 및 치료에 대해서 잘 성립되어 있지 않다. 투명세포 암종은 점액표피양 암종, 투명세포 치성 암종, 전이성 투명세포 신암종과 같은 다른 투명세포 종양과 비슷한 특징을 가지고 있어 진단에 있어 주의가 필요하다.5) 조직병리 검사, 면역화학 분석 및 분자 연구는 적절한 치료와 예후에 필수적인 정확한 진단을 확립하는데 있어 중요한 역할을 한다.6) 투명세포암종에 대한 현재의 표준 치료는 수술적 절제술이며 림프절의 침범 여부 및 병기에 따라 보조 항암 또는 방사선 치료를 시행하기도 한다.7) 하지만, 보고된 사례가 제한적으로 아직까지 최적의 치료 방침이 확립되어 있지 않다.
본 논문에서는 구인두 이물감을 주소로 내원한 55세 여성 환자에서 혀기저부의 투명세포암종에 대해 증례 보고를 하고자 한다.
증례
55세 여자가 3개월 전 발견된 혀의 종양을 주소로 내원하였다. 문진 상 당뇨, 고지혈증의 병력이 있었으며, 음주 및 흡연력은 없었다. 종양 발생 부위에 대한 특별한 외상력 및 수술력은 없었다. 외래 내원 당시 시행한 후두경 검사 상 좌측 혀 기저부에 1cm 크기의 무통성, 돌출된 형태의 종양이 확인되었다(Fig. 1). 전신 마취 하에 종양을 완전히 제거하였고, 이후 환자는 수술 후 합병증 없이 수술 다음 날 퇴원하였다. 종양은 1.0 x 1.0 x 0.8cm 크기의 둥근 형태이며, 최종 병리 조직검사 결과상 투명세포암종으로 확인되었고, 절제 경계연은 음성이었다. 시행한 H-E 염색상 투명한 세포질(cytoplasm)과 고분화의 편측에 위치한 핵(nucleus)을 가진 단형(monomorphous)의 세포소(nest)와 삭(cord)을 보였으며, 함께 시행한 면역염색결과상 Cytokeratin 7, p63, Alcian Blue pH 2.5 면역염색에서 양성을 보였으며, SMA, S-100 면역염색에서는 음성을 보였다(Figs. 2, 3). 수술적 제거 후 경부 컴퓨터단층화촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자 방출 단층촬영(PET- CT)을 포함한 종합적인 영상 검사를 시행하였으며, 검사 결과 전이 소견은 확인되지 않았다. 현재 2-3개월 간격으로 외래 추적관찰을 시행하고 있으며, 수술 6개월 뒤 시행한 경부 컴퓨터단층화촬영 상 재발 소견은 보이지 않았다.
Endoscopic finding of clear cell carcinoma of tongue base. About 1*1cm sized protruding, round mass on tongue base is seen.
Microscopic finding of Clear Cell Carcinoma (A, x40, H-E staining) (B, x100, H-E staining)
Microscopic finding of Clear Cell Carcinoma (A, x40, H-E staining) (B, x100, H-E staining)
고찰
저자는 본 증례를 통해 혀 기저부의 투명세포암종의 희귀성과 이로 인한 진단적 어려움을 강조한다. 환자의 임상 양상은 투명세포암종에 특이적이지 않았으며 정확한 진단을 확립하는데 있어 조직병리학적 검사와 면역화학 분석이 중요하였다.8) 따라서, 본 증례를 통해 임상에서는 투명세포암종의 희귀성과 다른 투명세포종양과의 특징들이 비슷하다는 점을 명심하며 투명세포암종에 대해 의심할 수 있어야한다. 이를 위해서는 적절한 면역조직화학 표지자와 분자 연구를 포함한 종합적인 조직병리학적 검사를 하는 것이 중요함을 본 증례를 통해 확인할 수 있다.9) 아울러, 자세한 문진과 신체 검진 등의 철저한 임상적인 평가도 신장암이나 다른 투명세포종양과의 감별을 하는데 있어 중요하다.
현재까지 보고된 증례가 제한적이지만, 혀 기저부의 투명세포암종에 있어 주된 치료 방침은 수술적 절제로 알려져 있다. 수술 후 방사선 치료를 결정하는 요인으로는 양성 절제면의 존재, 높은 조직학적 병기, 혈관 또는 신경 침범 유무 등이 있다.10) 본 증례에서 보고한 환자의 경우 전신 마취 하 좌측 혀 기저부의 종양을 완전 절제하였으며, 추가적으로 방사선 치료나 항암 치료 등을 시행하지는 않았다. 수술 후 현재까지 외래 추적관찰 중에 있으며, 후두경 검사 및 영상 검사 상 재발 및 전이소견은 보이지 않았다. 이러한 치료적 접근은 비록 혀 기저부의 투명세포암종에 대한 최적의 치료가 확립되지 않았지만 현재까지 있어서 가장 권고되는 치료방법으로 알려져 있다.11)